* Dla dentystów*

INFORMACJE DLA DENTYSTY

Żródło: strona Marfan Polska  www.marfan.pl

Zespół Ehlersa-Danlosa (EDS) jest nazwą dla grupy dolegliwości genetycznych dotyczących kolagenu (tkanka łączna). Ich wspólne cechy pomiędzy innymi to: wiotkość drobnych i dużych stawów, nadmierna rozciągliwość skóry, kruchość tkanek i tendencje do krwawień, problemy na poziomie zastawek serca i zastawki aortalnej (dla typu naczyniowego, typ IV), chroniczne bóle stawów. Skłonność ta jest dziedziczna w sposób dominujący. EDS jest przekazywany 50% dzieci niezależnie od ich płci.

W jamie ustnej następujące struktury powinny być traktowane z wielką troską i ostrożnością:

- Dziąsła i śluzówki: możliwe wczesne pojawienie się parodontozy, wysokie ryzyko zranienia podczas szczotkowania zębów wraz z tendencją do krwawienia, nie patologiczna możliwość ruszania się zębów, złe zabliźnianie się zębodołu po ekstrakcji

- Zęby: anormalna budowa i kształt szkliwa i wzmożone ryzyko próchnicy, zwapnienia w komorze miazgi i w kanale korzenia,

- Stawy żuchwy: możliwe podwichnięcia podczas normalnego "użytkowania", przedwcześnie może się pojawić osteoartroza zwyradniająca żuchwy. 

Z powyższych wiadomości wynikają wskazówki dotyczące leczenia zębów:

Zapobiegawcze leczenie uzębienia jest bardzo ważne zważywszy na nienormalną budowę bruzd zębowych i ryzyka bakteriemii u pacjentów z typem IV. 

Jeżeli pacjent jest określony jako należący do grupy ryzyka, należy przepisywać mu antybiotyki przed każdym leczeniem inwazyjnym, w tym przed czyszczeniem kamienia nazębnego.

1. Niezbędnym jest posiadanie dobrej dokumentacji radiograficznej przed przystąpieniem do leczenia korzeni, w przypadku wahań, co do leczenia należy skierować pacjenta do specjalisty.

2. Leczenie ortodontyczne powinno być bardzo powolne, zaleca się regularne kontrole radiologiczne tkanek przyzębia.

3. Ekstrakcje zębów powinny być realizowane z jak najmniejszymi uszkodzeniami i wymagają szycia zębodołu.

4. Przeprowadzać systematyczne kontrole zębów, podczas każdej wizyty pacjenta.

5. Nauczyć pacjenta technik szczotkowania zębów oszczędzających tkanki i polecić mu stosowanie miękkich szczoteczek.

6. Zwracać uwagę na moment wyjmowania tamponów waty: zawsze należy je nawilżyć, aby uniknąć zranienia tkanki miękkiej.

7. Zwracać uwagę na zbyt szerokie otwarcie ust, na czas przepisać kinezyterapię relaksującą podczas komplikacji ze zbyt luźną żuchwą, zwracać uwagę na szybki rozwój osteoartrozy podczas częstych zwichnięć.

8. Bóle stawów żuchwy są często trudne do odróżnienia od bólów głowy lub bólów zębów promieniujących do dalszych regionów.

Dr. P. de Coster (Gand)

***

ZDROWIE JAMY USTNEJ I CECHY UZĘBIENIA

W ZESPOLE EHLERSA-DANLOSA

autorzy: dr. P. de COSTER i prof. dr. Luc MARTENS z Centrum Szpitali Uniwersyteckich GAND w Belgii

Rezultaty badań i ich interpretacja

Spis treści:

1. Znaczenie jamy ustnej w chorobach tkanki łącznej.

2. Zespoły Ehlersa-Danlosa - historia i perspektywy

3. Badania departamentu « Bijzondere Tandheelkunde » Specjalistyczna Opieka Dentystyczna

1.  Znaczenie jamy ustnej w chorobach tkanki łącznej.

W diagnostyce chorób genetycznych badanie jamy ustnej często gra ważną rolę. Uzębienie i struktury towarzyszące, takie jak kość żuchwy i dziąsła, mogą stanowić część patologicznego obrazu w wielu zespołach objawów i w niektórych przypadkach mają wielkie znaczenie przy stawianiu właściwej diagnozy. Szacuje się ogólnie, że ponad 1000 chorób genetycznych jednogenowych skojarzone jest z anomaliami w jamie ustnej. Te anomalie wahają się od całkowitego braku uzębienia do specyficznego zabarwienia zębów (np.: uzębienia stałego).

W ciągu ostatnich lat badania nad jamą ustną przybierały coraz większego znaczenia dla chorób takich jak Zespół Marfana czy też Zespół Ehlersa-Danlosa. Główną przyczyną jest to, że struktury należące do jamy ustnej oferują nam łatwo dostępne próbki miękkiej i zwapnionej tkanki łącznej. Tkanka łączna, która znajduje się w zębach, dziąsłach i wiązadłach stawów żuchwy może być dotknięta tą chorobą i wykazywać formy anormalne lub może być bardzo krucha podczas normalnego funkcjonowania. Ma to konkretny wpływ na diagnostykę pacjentów dotkniętych tymi chorobami - ułatwia rozpoznanie i pozwala na zapobieganie, leczenie, redukcję ryzyka towarzyszącego tej chorobie.

Znaczenie badania struktur zębowych:

W części uwapnionej zębów mlecznych jak i uzębienia stałego można przeczytać historię formowania zębów i procesów naprawczych tkanki łącznej. Proste techniki, takie jak prześwietlenia, w nieinwazyjny sposób pozwalają odkryć małe anomalie, które mogą uzupełnić diagnozę. Można obserwować zwapnienia w kanale nerwowym zęba albo korzenie nienormalnego kształtu, co jest typowe dla pewnych schorzeń tkanki łącznej uzębienia. 

Również dziąsła mogą przejawiać szczególne nieprawidłowości. Bardzo wysoka kruchość dziąseł może wywołać szybsze pojawienie się chorób, podczas których, z powodu zapalenia dziąsło odkleja się od zęba - najczęściej bez oczywistych, bezpośrednich oznak stanów zapalnych. Podczas badania stomatolog powinien być szczególnie uwrażliwiony na tego rodzaju ukryte symptomy.

Stawy żuchwowo-skroniowe są u pacjentów cierpiących na defekt tkanki łącznej przyczyną chronicznych bólów spowodowanych nagłymi urazami mięśni i stawów. Po raz kolejny wczesna diagnostyka i dostosowane do tych problemów leczenie są istotne, aby uprzedzić mogące pojawić się później procesy zwyradniające (które często są bardzo bolesne).

Jeśli w obrazie choroby obecne są dolegliwości sercowo-naczyniowe, szczególnie ważne jest żeby pamiętać, że jama ustna jest drogą wejścia dla dużej ilości bakterii. Od dawna wiadomo, że bakterie obecne w ubytkach próchnicowych i chorobach dziąseł mogą wywołać bardzo ciężkie komplikacje kardiologiczne. Jeśli nie wdroży się odpowiedniej opieki, pęknięcie banalnego wrzodu zębowego, może doprowadzić do zagrożenia życia. Jest to ważne zwłaszcza dla pacjentów z wadami tkanki łącznej. Właściwa higiena jamy ustnej i odpowiednia (prewencyjna) opieka stomatologiczna pozwolą uniknąć wielu problemów.

Reasumując: można stwierdzić, że jama ustna gra dużą rolę w diagnostyce chorób tkanki łącznej i pozwala zarówno upewnić się o chorobie jak i dobrym stanie ogólnym pacjenta. Dziś mało jeszcze znamy interakcje pomiędzy stanem zdrowia jamy ustnej i ogólnymi, systematycznymi symptomami, np.: w przypadku Zespołu Marfana lub Zespołu Ehlersa-Danlosa, i dlatego wdrażamy różne projekty badań.

2.  Zespoły Ehlersa-Danlosa - historia i perspektywy

Badania nad nieprawidłowościami uzębienia i jamy ustnej zostały podjęte w latach sześćdziesiątych, ale pozostają dość nieprecyzyjne i mało praktyczne w zastosowaniu. Z aktualnych badań wynika że trzeba zwrócić szczególną uwagę na wiotkie stawy żuchwowo-skroniowe w typie klasycznym (stawowym) i w typie hipermobilnym, oraz skłonność do szybkiego obkurczania się dziąseł w typie naczyniowym.

Podczas upływu lat, poprzez liczne kontakty z pacjentami dotkniętymi EDS, stwierdzono wspólne cechy, które zasługiwały na głębsze badania. Te punkty były niedawno podjęte przy wykonaniu projektu badań. Pod formą zintegrowanego projektu pilotażowego, pacjenci są przyjmowani w poliklinice (de Gand) od kwietnia 2001. Nawet jeśli liczba pacjentów jest jeszcze niewystarczająca, aby wyciągnąć wnioski ostateczne, już można wysunąć kilka wniosków co do cech wspólnych zaobserwowanych u większości pacjentów, na bazie standaryzowanych metod badań. 

Ogólnie u wszystkich pacjentów z EDS-em zaobserwowaliśmy bardzo kruche dziąsła i śluzówki jamy ustnej. Dotyczy to szeregu możliwych objawów - od łatwo krwawiących dziąseł, aż do łagodnej formy tkanki zbliznowaciałej i modzelowatej na podniebieniu i łukach policzkowych, mogącej maskować obecność choroby dziąseł. Te lokalne zgrubienia podobne są do zgrubień mięsakowatych, które można obserwować na niektórych bliznach u pacjentów z EDS-em. W typach hypermobilnym i klasycznym EDS często spotyka się nieregularne i bardzo głębokie bruzdy zębowe, odpowiedzialne za wczesne zmiany próchniczne. Prześwietlenie ujawnia często zwapnienia w nerwach zębowych ze skróconymi korzeniami (chociaż niekoniecznie). Jak już powiedziano, te cechy mogą komplikować zabiegi dentystyczne i uczynić je mniej skutecznymi. 

Problemy ze stawami żuchwy dotykają wielkiej liczby pacjentów z EDS-em. Prowokują one niezależnie od wieku szybką ewolucję w kierunku chronicznych bólów twarzy albo blokad stawów z oznakami artrozy. W przeciwieństwie do tego, co wiadomo o populacji zdrowej okres początkowy bólów mięśniowych (faza miocenu) ewoluuje szybko do fazy, podczas której biorą górę anomalie na poziomie torebki stawowej (faza artrozy). Najczęściej choroba ewoluuje w przeciągu kilku miesięcy do ograniczenia w otwieraniu ust i sztywności przy poruszaniu szczęką zmieniające się cyklicznie.

Ma się rozumieć, że wszystkie te oznaki mają swój wpływ na zdrowie jamy ustnej. Przedwczesna próchnica może być wyeliminowana poprzez łagodną technikę szczotkowania zębów (np.: szczoteczką elektryczną) i poprzez zalakowanie głębokich bruzd w zębach trzonowych, kiedy one się wyrzynają. Jeżeli zaobserwuje się nieprawidłowości w nerwach zębowych lub w budowie korzeni, należy podjąć niezbędne środki ostrożności, kiedy przystępuje się do usuwania nerwu lub ekstrakcji zęba. W przypadku ekstrakcji należy podkreślić, że niezbędne są ekstremalne środki ostrożności przy typie naczyniowym (IV typ EDS), ewentualne silne krwawienia są możliwe. Ten rodzaj zabiegów powinien być przeprowadzany w klinice, po uprzedzeniu personelu. Inna uwaga dotyczy szycia rany po ekstrakcji, aby uniknąć rozdarcia należy wyciągać ząb słabo i najlepiej po odklejeniu otaczających go dziąseł unikając w ten sposób napinania brzegów rany. Niestety, pacjenci z EDS-em mają podwójny problem ze środkami znieczulającymi: normalna dawka nie wystarcza na cały czas trwania zabiegu, podczas gdy tkanki chorego mają trudności w usunięciu tych produktów. Wreszcie, przypomnijmy to jeszcze raz, ze bóle stawów żuchwy powinny być leczone jak najwcześniej.

3. Badania w toku w departamentach: 

« Bijzondere Tandheelkunde » & « Med. Genetica »

Od kwietnia 2001, w klinice uniwersyteckiej w Gand prowadzone są równolegle badania pilotażowe pomiędzy departamentem chirurgii dentystycznej i medycyny genetycznej, aby przyspieszyć zrozumienie dentystycznych objawów EDS. Pierwszym celem projektu jest wyszukać symptomy z jamy ustnej w powiązaniu z innymi podtypami. Drugi etap dotyczy opracowania tych danych, aby dojść do użytecznych konkluzji klinicznych, które pozwolą dać proste, subtelne linie diagnostyczne i stosowne leczenie. W trzeciej fazie przeprowadza się mikroskopowe badania histologiczne tkanek pobranych z zębów, które pacjenci nam dostarczają po ich ekstrakcji przez własnych dentystów, aby potwierdzić zaobserwowane nieprawidłowości. W ten sposób mogą być badane ewentualne więzi również z innymi symptomami EDS.

dr P. de COSTER

prof. Luc MARTENS

7. tłumaczenie artykułu: "Conduite a tenir devant une plaie  dans les Syndromes d’Ehlers-Danlos."

Postępowanie w obliczu rany u pacjenta z Zespołem Ehlersa-Danlosa  (EDS)

autor : Dr Marie-Noëlle GAVEAU

Marzec 1999

Zespoły Ehlersa-Danlosa są rzadkimi genetycznymi anomaliami tkanki łącznej, tkanki podtrzymującej, wszechobecnej w ciele ludzkim. Oznakami kardynalnymi tego zespołu są nadmierna rozciągliwość i podatność na zranienia skóry oraz nadmierna wiotkość stawów. Ten tekst ma na celu dostarczenie praktycznych porad zarówno pacjentom dotkniętym EDS-em jak i ich otoczeniu. 

OPIS RAN I OKOLICZNOŚCI ICH POWSTANIA

    Jedną z cech Zespołu Ehlersa-Danlosa jest nadmierna rozciągliwość skóry. Skóra jest cienka, przezroczysta i gładka, aksamitna, delikatna w dotyku. Niestety, jest też bardzo krucha. Pod wpływem naciągania rozciąga się w spektakularny sposób np.: powyżej łokci, i powraca do stanu początkowego bez pozostawiania za sobą zmarszczek. Minimalne uderzenia doprowadzają do pękania skóry, która się łatwo rozrywa. Słaba intensywność uderzenia jest zupełnie nieproporcjonalna do powagi uzyskanego efektu. Zdarzają się więc częste sińce w punktach powtarzających się urazów. Rany u osób z taką skórą są szerokie, długie i rozwarte. Brzegi rany rozchylają się na zewnątrz, ukazując tłuszczową tkankę podskórną, co wywołuje złe wrażenie na dziecku i na jego rodzinie. Rana nie przypomina prostego przecięcia i upodabnia się do rany od szrapnela.

    Rany są powracające. Są mało bolesne i mogą nawet pozostać niedostrzeżone, jeżeli dziecko ma spodnie szerokie lub ciemnego koloru, który zamaskuje krwawienie. Generalnie rzecz biorąc, rana krwawi bez poważnego charakteru krwotocznego. Czas krwawienia najczęściej jest normalny (80%), ale jest też tendencja do przedłużającego się krwawienia. Powstawanie ran powracających zaczyna się z nauką chodzenia. Dziecko, które nie chodzi jest relatywnie bezpieczne. Pierwsze chwiejne kroki i upadki nie do uniknięcia są okazją do mini-dramatów: skaleczenia czoła, rączek, nóżek... Podczas całego dzieciństwa chory jest narażony na: upadki, kopniaki podczas przerw lub gry w piłę itd... W wieku młodzieńczym należy zmierzyć ryzyko uprawiania sportu. W wieku dorosłym rany stają się rzadsze, jednak zmęczenie podnosi częstotliwość powstawania wypadków. Rany są zlokalizowane w miejscu uderzenia: czoło, przednia powierzchnia piszczeli, kolano lub szczególnie łokieć, często powtarzające się w tym samym miejscu u tego samego chorego.

PIERWSZA POMOC

Udzielanie pomocy należy rozpocząć od zdjęcia odzieży ze zranionej okolicy ciała, aby zobaczyć, czy nie ma innej rany lub kontuzji w pobliżu. Należy przez 10 minut, za pomocą mydła, idealnie umyć swoje ręce. Jeśli to niemożliwe, należy zdezynfekować ręce alkoholem lub wodą kolońską przed przystąpieniem do opatrywania rany. 

Następnie trzeba przystąpić do dezynfekcji rany za pomocą sterylnych kompresów (gazę należy złożyć we czworo nie dotykając środka, który należy zwilżyć środkiem dezynfekującym), lub gotowych kompresów nasączonych środkami dezynfekującymi np. Bétadine® (nie nadaje się dla uczulonych na jod) albo Hibitane®, Chlorhexidine, lub Mercryl® (wszystkie te leki dostępne są w polskich aptekach - przypis tłumacza). Nie powinno się stosować środków na bazie alkoholu. Nie należy mieszać różnych dezynfektantów, ani stosować po sobie specyfików z różnych klas (np.: nie mieszać Betadinu® i Mercryla®). Unikać bawełny higroskopijnej, której włókienka mogą pozostać w głębi rany.

    Można również przybliżyć brzegi rany za pomocą sterylnych plastrów (Stéristrip®, sprzedawany w aptece). Plasterki powinny być przyklejane prostopadle do osi rany, tak by plasterki nie stykały się ze sobą. Aby zwiększyć wytrzymałość opatrunku mogą być przyklejone na krzyż, na skórę suchą, czystą, ogoloną (sterylną jednorazówką) i oczyszczoną spirytusem, co zwiększy przyczepialność plastra. Te plasterki pozwolą na dotarcie do najbliższego szpitala, ale nie zastąpią niezbędnego szycia rany (z wyjątkiem małych ran nie przekraczających 2 do 3 cm). Pomimo zalecanych środków ostrożności plasterki te mają tendencje do odklejania się wskutek transpiracji skórnej, sączenia rany, ruchów stawów i rana jeszcze nie zabliźniona może się ponownie otworzyć. W takim przypadku należy ponownie nakryć ranę kompresem sterylnym i przykleić go plastrem.

POMOC MEDYCZNA W NAGŁYCH WYPADKACH

    Poważna rana najczęściej wywołuje żywą reakcję personelu medycznego i dziecko jest wypytywane, jakich akrobacji dokonało, by odnieść taką ranę. W obliczu kontuzji i ran możliwe jest podejrzenie o maltretowanie dziecka. Należy więc poinformować lekarza lub chirurga o rozpoznaniu EDS-a, o tym co to za zespół i jakie środki ostrożności należy podjąć. Najlepiej mieć ze sobą broszurkę stowarzyszenia.

    Jeśli rana jest głęboka, powinny być wykonane zdjęcia rtg w celu znalezienia ciała obcego. Jeśli rana znajduje się blisko stawu, częstą praktyką jest badanie po podaniu środków przeciwbólowych. Chirurg przeszukuje tkanki wewnętrzne, aby odnaleźć ewentualne inne uszkodzenia, (np.: ścięgien, żył), które trzeba byłoby naprawić zanim zaszyje skórę. Decyzja o konieczności tego badania należy do lekarza pogotowia. Z powodu ryzyka infekcji konieczne jest zaszycie rany w przeciągu 6 godzin od wypadku (wliczając pierwszą pomoc, jaka została udzielona dziecku na miejscu wypadku). Osłona antyseptyczna musi być oczywiście staranna, nawet, jeśli była udzielona w końcowej fazie wypadku. W zależności od okoliczności wystąpienia rany lub stopnia jej zanieczyszczenia można zastosować antybiotykoterapię na 7 do 10 dni w celu uniknięcia nadkażenia. To nie jest zachowanie standardowe i nie zawsze konieczne. Powinniście także mieć przy sobie zaświadczenie o ważności ostatniego szczepienia przeciwtężcowego (zaświadczenie lekarskie, lub kalendarzyk szczepień). W przypadku wątpliwości otrzymacie serum przeciwtężcowe, którego powtarzanie jest zbędne i alergizujące, tak samo jak (zbyt częste) powtarzanie szczepienia przeciwtężcowego. Warto pamiętać o tym, że obowiązkowe szczepienia przeciwtężcowe łączą w sobie całkowitą skuteczność i nieszkodliwość.

    Chirurg, lekarz, albo pielęgniarka ratunkowa przystępuje więc do szycia. Aby jak najstaranniej zbliżyć brzegi rany, czasami trzeba wykonać szwy podskórne nicią wchłanialną. Te szwy będą niedostępne po zaszyciu ostatecznym, ale znikną po upływie 45 do 60 dni. Aby otrzymać optymalne zabliźnienie rany, szwy winny być wykonane cienką nicią niewchłanialną, np.: 00 lub 000 bezpośrednio nawleczoną na krzywą igłę. Punkty powinny być zbliżone do siebie na odległość 5 mm, (zawsze mniej niż 1 cm odstępu). U pacjentów z EDS-em szycie rany jest kunsztowną pracą "krawcowej". Szycie wymagające wielu nakłuć jest wykonywane po podaniu miejscowo podskórnych zastrzyków przeciwbólowych z ksylokainy (w przypadku braku uczulenia na ksylokainę, lub produkty pochodne). Z nadmiernej elastyczności skóry wynika fakt, że w niektórych punktach może się ona zbytnio naddawać, to znaczy, że po naciągnięciu nić może przechodzić przez nią pod kątem (rany zygzakowate), podczas gdy sąsiednie punkty będą stawiać opór. Zastosowanie klamerek albo grubej nici wymaga przepisu (lekarza), ponieważ powoduje ono trwałe i poważne blizny.

    Jeżeli rana jest umiejscowiona w sąsiedztwie stawu i w każdym momencie ma tendencje do ponownego otwarcia się, można zaproponować:

- gips żywiczny z szerokim okienkiem ze względu na ranę, aby zupełnie unieruchomić staw na początku zabliźniania się rany

- albo lepiej stabilizator stawu, który ograniczy ruch np.: kolana, pozwalając na chodzenie.

ZABLIŹNIANIE

    Powstanie strupa jest etapem ważnym i normalnym. Na początku może pojawić się sączenie rany. Uszkodzenie sąsiednich tkanek, które towarzyszyło powstaniu rany ewoluuje przybierając kolory wybroczyny: niebieski, brązowy, czarniawy. Podczas tego okresu ważny jest wolny dostęp powietrza, który sprzyja zabliźnianiu ran, dlatego należy unikać zanieczyszczenia, a więc zamoczenia świeżo zaszytej rany. Kąpiele, pływanie są w sposób oczywisty zabronione na 3 do 4 tygodni. U dziecka, w zależności od umiejscowienia rany, w celu zapobieżenia zanieczyszczeniu należy szew przykryć sterylnym kompresem, nie zakłócającym swobodnego oddychania skóry i przymocować go hypoalergicznym przylepcem. Kompresy należy zmieniać codziennie i jeżeli to tylko możliwe zdejmować na noc, aby wystawiać ranę na powietrze.

    Nici chirurgiczne należy trzymać dłużej niż zwyczajowo z powodu dłuższego czasu zabliźniania, minimum 10 do 15 dni. Uzasadnione jest sprawdzenie stanu szwu poprzez wyciągnięcie co drugiej nici i przystąpienie do całkowitego ich usunięcia nazajutrz lub jeszcze później. Ważne by po zdjęciu szwów zabezpieczyć bliznę specjalnym, silikonowym plastrem, aby dobrze się zrosła.

Blizny są cienkie jak "bibułka do papierosów", atroficzne, fiołkowe, blednące powolnie, albo czasami tworzące keloidy (twarde i ciemnoczerwone blizny wyniosłe ponad poziom otaczającej skóry, mające kształt wybrzuszeń powstałych ponad brzegami rany), zbliznowacenia. W obrębie blizny naturalnie uwłosienie skóry odrasta bardzo rzadko.     W przypadku ran powtarzających się w tym samym miejscu (kolana, łokcie) i ich następstw może się zrodzić konieczność przedyskutowania zastosowania chirurgii estetycznej, pomimo jej ograniczeń (nowe nacięcia będą się goiły równie trudno).

ZAPOBIEGANIE

    Zapobieganie powstawaniu ran polega głównie na ograniczeniu potencjalnych przyczyn wypadku, na przykład:

- urządzenie domu: jeśli w domu są małe dzieci należy osłonić rogi mebli specjalnymi narożnikami. Poza tym należy zrezygnować z dywanów lub przykleić je dwustronna taśmą klejącą, oraz poszerzyć schody, na których można sobie zawadzać.

- zwierzęta: zadrapanie kota, ugryzienie psa mogą przynieść niewspółmierne skutki, dlatego zalecane jest nieposiadanie zwierzątka, albo posiadanie takiego zwierzątka, które nie spowoduje skaleczeń (rybki, małe ptaki ozdobne itp.)

- sport: należy zmierzyć ryzyko, unikać sportów zbyt niebezpiecznych (zwłaszcza sportów walki), używać ochraniaczy na kolana, łokcie, piszczele, głowę... Równie poważne ryzyko jest związane z nadmierną ochroną, która uniemożliwi dziecku lub nastolatkowi normalny rozwój.

    Powstawanie ran stanowi część rozwoju objawów Zespołu Ehlersa-Danlosa. Najnormalniejsze życie z możliwych nie pozwoli ustrzec się od wszystkich możliwych wypadków. Nie obwiniajcie się. Wypada ostrzec osoby mające pilnować chorego dziecka i wskazać im plan postępowania, nie oszałamiając ich. Roztropnie jest zabierać wszędzie ze sobą (podróże, spacery), w ręcznym bagażu, dyskretnie, aby nie niepokoić dziecka, środki opatrunkowe pierwszej pomocy:

- środki odkażające

- kompresy wyjałowione

- plastry z opatrunkiem

- przylepce

    Dorzućcie do torby maść na wybroczyny typu Hémoclar®, do aplikowania na guzy, krwiaki, kiedy nie dochodzi do przerwania skóry. Tego typu kontuzje są również bardzo częste. Możecie też udać się do najbliższego szpitala lub pogotowia, aby założyć szwy (nie zapominajcie o zasadzie 6 godzin!).

    Reasumując: skóra stanowi naturalną barierę pomiędzy ciałem a światem zewnętrznym i jej przerwanie przedstawia fizyczne i psychologiczne zagrożenie. Dziecko samo dąży do ograniczania tych czynności, które uprzednio spowodowały wypadek. Należy mu pomóc odzyskać wiarę w siebie i nie ograniczać go w nadmierny sposób. Jednakże te rany, nawet rozwarte, przeszkadzające w codzienności, pozostawiające nieestetyczne blizny nie stanowią zagrożenia życia. Wskutek powtarzania się wypadków dziecko i jego rodzina obawiają się ich zajścia. Ważne by jak najlepiej modulować swoje podejście psychologiczne, aby umożliwić dziecku na taką aktywność, która raczej nie jest niebezpieczna i tym samym na jego optymalny rozwój.

.  tłumaczenie artykułu : "L’avis psy : la fratrie de l’enfant handicape©"

Pogląd psychologiczny na więzi rodzinne dziecka niepełnosprawnego

"Wolał(a)bym mieć EDS-a, siedzieć na wózku jak moja siostra,

żeby tylko mama zajmowała się mną"  - Jak uniknąć tej rozpaczy?

Uwzględnienie więzi braterskiej i badania nad nią, do niedawna były zaniedbywane podczas leczenia dziecka chorego na EDS. Tymczasem bracia i siostry tego dziecka są poddawani przymusowi podporządkowania się sytuacji rodzącej niepokoje, w której pogrążona jest rodzina.

Mieć chore dziecko:

Po przeżyciu szoku, swoistego "trzęsienia ziemi" wywołanego przez orzeczenie choroby, rodzice przeważnie przeżywają fazy wątpliwości, niedowierzania, oraz buntu. Trzeba potwierdzić diagnozę, a później zorganizować postępowanie. Podczas konsultacji, terapii, tworzeniu i przymiarkach ortez i ubrań towarzyszy dziecku najczęściej jeden rodzic... Często to matka porzuca pracę, aby poświęcić się niesprawnemu dziecku. W ramach organizacji życia rodzinnego inne dzieci podejmują obowiązki opieki nad młodszym rodzeństwem podczas nieobecności matki. Najstarsze przyjmują rolę opiekunów. Jeszcze trudniej jest, gdy tę rolę musi podjąć najmłodsze, zdrowe dziecko.

Z punktu widzenia psychoanalityki: brat lub siostra są zapomniani przez matkę w tym sensie, że nie ma dla nich miejsca w jej przestrzeni mentalnej. U najstarszych dzieci, narodzenie się chorego dziecka może spowodować efekt wymazania wspomnień dotyczących ich pierwszych lat życia, podczas gdy wspomnienia przyjścia na świat rodzeństwa, hospitalizacji oraz etapów poodejmowania coraz większej odpowiedzialności są śladami nie do usunięcia. Dla dziecka EDS, które rodzi się później - to, że rodzice poświęcają mu całą swoją energię jaką dysponują, może dać efekty odwrotne do zamierzonych.

Reakcje innych dzieci w rodzinie:

Inne dzieci mogą się czuć opuszczone, ponieważ cała troska rodziców jest skierowana na chore dziecko. Rodzice są szczęśliwi mając dziecko zdrowe, dobrze się trzymające. Ono nie stwarza problemów i nie chce ich stwarzać. Dziecko zdrowe może się czuć winne za to, że ma kłopoty i nie śmie o nich mówić - przecież jego problemy to tak niewiele w porównaniu z chorobą brata/siostry. Zdrowe dziecko jest często zakłopotane zachowaniem swoich rodziców. Mogą się w nim zrodzić uczucia zazdrości w stosunku do chorego dziecka, uczucia agresji, która nie ma prawa zostać wyrażona, uczucia strachu przed śmiercią, porzucenia, i poczucie winy, które mieszają się ze sobą w poczuciu samotności. Rodzeństwo dziecka chorego może mieć tendencje do zaniżania swojej wartości i do zaniechania zapraszania kolegów do swojego domu. Wypracowuje ono strategię obrony przed strachem poprzez ciszę, izolację, wpadanie w wir zajęć, ucieczkę, lub odrzucenie rodziców.

Idealizowanie chorego dziecka zobowiązuje dziecko zdrowe do pozostawania w jego cieniu, do zwolnienia tempa swojego rozwoju. Mogą pojawić się kłopoty psychosomatyczne: alergia, egzema, astma, kłopoty ze snem, nadpobudliwość, spadek wydajności szkolnej aż do prób samobójczych. Czasami może mieć miejsce proceder naprawczy, który może się przeciągnąć aż do planów zawodowych: zostać pielęgniarką lub nauczycielem... 

Rady dla rodziców:

Jak zapobiec, być czujnym lub naprawić sytuację?

 Rodzice, działając w dobrej wierze, przeważnie nie mają świadomości "zapomnienia" zdrowego dziecka. 

- I rodzice i całe otoczenie: dziadkowie, lekarz i szkoła powinni być czujni w stosunku do zdrowego dziecka by wychwycić jego spadek wydajności szkolnej, nadpobudliwość, agresję zanim się pojawią poważne oznaki depresji.

- Należy często poświęcać zdrowemu dziecku choćby krótką chwilę sam na sam, może być to: wspólna gra, sport z tatą, pogawędka wieczorna, wyjście z domu, aby stworzyć możliwość kontaktu.

- Aby móc sprostać tym zadaniom, rodzice sami nie mogą źle się czuć.

    Leczenie depresji rodzicielskiej u dziecka zdrowego nie zmieni stanu dziecka chorego, lecz poprawi atmosferę rodzinną, istnienie lub brak nadziei. Trzeba to powiedzieć w rodzinie, nawet w ramach indywidualnej lub rodzinnej psychoterapii, że zdrowe dzieci potrzebują prawdziwego miejsca, potrzebują być zwykłymi, beztroskimi dziećmi.

Dr Marie-Noëlle Gaveau

Bibliografia:

1. http://www.afsed.com/accueil.htm 

2. http://claude.hamonet.free.fr/fr/art_sed.htm