Ukł.oddechowy

Zaburzenia ze strony płuc i układu oddechowego w różnych typach choroby Ehlersa –Danlosa;

Nieprawidłowości szkieletowe powszechne zwłaszcza u pacjentów z IV klatka lejkowata lub szewska same w sobie mogą  powodować  problemy  oddechowe.

Zapalenia płuc jak również częstsze zapalenie oskrzeli

Bardzo często zapalenie zatok zwłaszcza u osób z typem I

Krwioplucie – zwłaszcza w IV 

Słaba wydolność płuc (badanie spirometryczne)

Zapadnięte płuco

Przemieszczenie śródpiersia

Niedorozwój płuc

Przewlekły kaszel

Duszność

Pseudo-astma lub astma faktyczna

Odma - dostanie się powietrza między płuco a ścianę klatki piersiowej

Zaburzenia oddychania w czasie snu – bezdechy senne

Tracheomalacja –  czyli zapadanie tchawicy związane z patologiczną wiotkością tkanek. Objawy ze strony tchawicy to  stridorm czyli świszczący oddech, zaburzenia połykania nawracające infekcje którym mogą towarzyszyć objawy niewydolności dróg oddechowych a nawet zgon.  

Zaburzenia u dzieci:  alergia, rozwój astmy lub pseudoastma, zadyszka, ucisk w klatce piersiowej ból, przewlekły kaszel, częste zapalenia oskrzeli lub płuc, zapalenie ucha.

Dzieci Z EDS mogą mieć nawracające  objawy oddechowe ze względu na wiele  etologii w tym również  mogą być one  związane z dysfunkcją przewodu pokarmowego jak i  niedrożnością dróg oddechowych które mogą być  błędnie przypisywanie astmie, a związane są z nieprawidłowością tkanki łącznej.

Choroby płuc w zespole  Ehlers-Danlosa,  czy zespole Marfana wynikają  z  zaburzenia elastycznej tkanka w organizmie i mogą prowadzić do chorób takich jak:

Rozstrzenie oskrzeli - choroba dróg oddechowych będąca nieodwracalnym rozszerzeniem światła oskrzeli w wyniku uszkodzenia ich ściany.
Objawy: uporczywy kaszel, odkrztuszanie dużej ilości wydzieliny, (rano lub po zmianie pozycji)), krwioplucie, cuchnący oddech, stany podgorączkowe, duszność początkowo wysiłkowa, następnie spoczynkowa.
W badaniu fizykalnym można stwierdzić rzężenia i szmer oskrzelowy. W rtg klatki piersiowej obraz nie jest charakterystyczny. Mogą być widoczne ogniska niedodmy, zacienienia, przestrzenie powietrzne, zmniejszenie przejrzystości płuc.  Badaniem rozstrzygającym o rozpoznaniu rozstrzeni oskrzeli jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT). Choroba rozwija się powoli, z okresami zaostrzeń, z nawracającymi bakteryjnymi zapaleniami oskrzeli. Stopniowo nasila się kaszel, zwiększa się ilość odpluwanej wydzieliny, pojawia się duszność.

Rozedma płuc — przewlekła choroba płuc, która charakteryzuje się nieprawidłowym powiększeniem przestrzeni powietrznych położonych obwodowo od oskrzelików końcowych i destrukcją ścianek tych struktur. Skutkiem tego jest nadmierne upowietrznienie płuc, przy zmniejszeniu ilości pęcherzyków płucnych. Proces dotyczy całych płuc, pogarsza się ich sprężystość, a przebieg wymiany gazowej jest upośledzony. Rozedma jest to nieodwracalne uszkodzenie struktury płuc, które powoduje zaburzenie ich funkcji, a podstawowym objawem chorobowym jest duszność.
Objawy: przewlekły kaszel, który ma różne nasilenie i może występować tylko okresowo lub napadowo, Niektórzy kaszlą tylko w dzień, inni zaś w nocy. Kaszel połączony jest z odksztuszaniem w niektórych przypadkach chorzy nie kaszlą w ogóle. Z czasem do kaszlu dołącza się duszność, występująca początkowo po wysiłku, a następnie spoczynkowa Utrudniony przepływ krwi przez płuca z czazesm wywołuje wzrost ciśnienia w prawej komorze serca, powoduje jej przerost, a następnie niewydolność, pojawiają się obrzęki umiejscowione w najniżej położonych częściach ciała – zwykle stopy, kostki u chodzących, w połączeniu z niewydolnością krążenia często występuje zasinienie skóry, ust, małżowiny usznych i dłoni – zasinienie powiększa się w czasie kaszlu, wysiłku i po pionizacji chorego, nadmierna potliwość, przyspieszenie akcji serca (tachykardia). Przy dużych zaburzeniach wymiany gazowej mogą wystąpić objawy ze strony
W zaawansowanej postaci choroby chorzy z rozedmą są wychudzeni, kachektyczni, mają zaniki mięśni szkieletowych i osteoporozę.

Spontaniczna odma opłucnowa (czyli samoistna odma powstaje  bez udziału czynników zewnętrznych i powoduje zapadnięcie płuca), jest jednym z powikłań płucnych w zaburzeniach tkanki łącznej, takich jak Marfana lub Ehlersa-Danlosa  i jest poważnym schorzeniem w którym to powietrze lub inne gazy dostają się do jamy  opłucnej.
Objawy: sinica i bladość, spłycony i przyspieszony oddech, osłabienie, bóle w klatce piersiowej  charakterystyczny jest również suchy kaszel. Czasami dochodzi do omdleń. Leczenie chorych z odmą opłucną wymaga hospitalizacji.

Przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) – to postępujący zespół chorobowy,który charakteryzuje  się ograniczonym  przepływem powietrza przez drogi oddechowe. Ograniczenie to wynika z choroby małych dróg oddechowych i zniszczenia miąższu płucnego (rozedmy).
Objawy: dominuje duszność, bark powietrza zwłaszcza po wysiłku i trudności ze złapaniem powietrza , sine zabarwienie warg, szybki oddech i szybka  akcja serca, kaszel.  Rozpoznanie stawia się na podstawie badania spirometrycznego.

Bezdech senny- częsty objaw występujący w zespole Ehlersa- Danlosa, który jest efektem zaburzeń wiotkości tkanki i zaburzeń ze strony, górnych dróg oddechowych. Bezdech nocny to zatrzymanie odechu , na dłużej niż 10 sekund, czyli zaburzenie wentylacji płuc w czasie snu, co jest bardzo niebezpiecznym zjawiskiem , mogącym prowadzić nawet do śmierci. Podczas bezdechu dochodzi do zmniejszenia wysycenia krwi tlenem. Cierpiący na tę chorobę mogą w trakcie nocy mieć setki takich napadów. Najczęstszym typem bezdechu sennego, około 85% przypadków, jest tzw. Obturacyjny Bezdech Senny, powodowany przez powtarzające się zatrzymania przepływu powietrza w górnych drogach oddechowych (gardło lub nos), tamujące oddech, pomimo wysilonej pracy płuc. U niektórych osób w tym u osób z ZED bezdech nocny pojawia się kiedy podczas snu mięśnie gardła i język wiotczeją, częściowo bądź całkowicie blokując przepływ powietrza przez drogi oddechowe, powodując tzw.chrapanie. Bywa też, że oddech nagle zostaje zupełnie zatrzymany. Osoby z zespołem bezdechu sennego cierpią na wzmożoną senność w ciągu dnia, bóle głowy i nadciśnienie. Jest coraz więcej dowodów na to, że chroniczny bezdech senny występuje rodzinnie i związany jest ze zwiększoną podatnością na choroby i śmiertelnością. Bezdech senny jest stosunkowo mało znany, jak dotąd w Polsce prawidłowo zdiagnozowany tylko w około 10% u mężczyzn i poniżej 1% u kobiet.

Moje objawy : klatka szewska - zmniejszona pojemność płuc, powoduje trudności oddechowe , płyki oddech, nie możność nabrania głębokiego wdechu, parę kroków i jestem zmęczona jak po maratonie. Przewlekłe zapalenie zatok, powoduje nie tylko ból, ale i problemy z oddychaniem, zwłaszcza przy skrzywionej przegrodzie, pogrubionej  śluzówce i przerośniętych małżowinach.  Na to wszystko nakłada się totalne wysychanie śluzówki oporne na wszelkiego rodzaju nawilżanie. Objaw wysoce męczący doprowadzający do niedotlenienia i np. zawrotów głowy (tzw. jazda na karuzeli). Zaburzenie snu i bezdechy prawdopodobnie tez są z tym związane, ale od dwóch lat nie mogę do końca zostać zdiagnozowana. Zapadanie tkanek tchawicy która u mnie występuje najbardziej męcząca jest w pozycji pionowej.